¿Qué es la esclerodermia?

La palabra esclerodermia significa “piel dura” y es lo que caracteriza a esta patología -engrosamiento y endurecimiento de la dermis-. Sin embargo, también pueden verse comprometidos otros órganos internos como pulmones, riñones, corazón y el aparato digestivo, dependiendo de su tipo.

Es 3 veces más frecuente en mujeres que en varones y puede aparecer a cualquier edad, aunque es más frecuente en la quinta década de la vida. Aunque no tiene cura, sí contamos con diferentes tratamientos de acuerdo al curso de la enfermedad, que puede ir desde leve a severa.

Por ello es de fundamental importancia la valoración por un reumatólogo, que es el médico especialista en este tipo de enfermedades, ya que el diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno, cambian considerable el pronostico y la calidad de vida de estos pacientes.

¿Cuáles son sus síntomas?

El inicio de la enfermedad puede darse con síntomas y signos inespecíficos:

• Fenómeno de Raynaud. Es el cambio de coloración en las zonas distales del cuerpo -afecta frecuentemente manos y pies pero también puede comprometer pabellones auriculares y nariz-. Se desencadena por la exposición al frío o el estrés emocional. El cambio de coloración tiene 3 fases: palidez –blanco-, cianosis –azul/morado- y eritema (rojo). Es uno de los signos que aparecen más temprano y está presente en el 90% de los pacientes con esclerodermia. Se debe al compromiso de los vasos y en algunos pacientes puede generar lesiones como úlceras en la punta de los dedos.

En el Hospital El Carmen se realiza la capilaroscopía, un estudio complementario para pacientes que padecen el fenómeno de Raynaud. Se lleva a cabo de manera interdisciplinaria entre los servicios de Reumatología y Dermatología, permitiendo mejorar su abordaje y tratamiento.

• Engrosamiento y endurecimiento de la piel. Puede asociarse a cambios de coloración -más clara u oscura- y generar alteración de los rasgos faciales -nariz “afilada”, labios tensos y fruncidos, surcos radiales alrededor de la boca o una limitación en la apertura bucal- y dependiendo del área afectada y el grado de endurecimiento puede provocar disfunciones -por ejemplo, limitar el movimiento de los dedos-.
• Telangiectasias. Vasos dilatados, de coloración rojiza en manos, cara, alrededor de la cutícula de las uñas.
• Calcinosis. Depósitos de calcio bajo la piel.
• Presión alta. Debido a afección de los riñones.
• Trastornos en al aparato digestivo. Acidez, reflujo, dificultad para deglutir alimentos, estreñimiento o diarrea.
• Trastornos respiratorios. Sensación de falta de aire -por fibrosis pulmonar o hipertensión arterial pulmonar-, tos seca.
• Trastornos cardíacos. palpitaciones, dolor en el pecho, agitación durante el esfuerzo.
• Compromiso articular. Dolor –artralgias- o inflamación –artritis-.

Si tenés Raynaud, consultá a un reumatólogo

El fenómeno de Raynaud es una de las formas más frecuentes de presentación de la esclerodermia y, además, está presente en la mayoría de las personas que la padecen (90%), por lo que su reconocimiento temprano puede contribuir a un diagnóstico oportuno y, por lo tanto, llevar a un tratamiento precoz y finalmente a un mejor pronóstico de la enfermedad.

El fenómeno de Raynaud puede ser primario (en personas sanas, más común en mujeres jóvenes) o secundario (a enfermedades del colágeno como esclerosis sistémica, lupus eritematoso sistémico, enfermedad mixta del tejido conectivo, artritis reumatoidea, síndrome de Sjogren y otros). Según se trate de primario o secundario, tendrá diferente abordaje y pronóstico.

El examen complementario que se emplea para el estudio del Raynaud se denomina Capilaroscopía. En ésta, se miran con un microscopio los vasos de la circulación distal de los dedos, valorando el número, la forma, el tamaño y la disposición de los capilares. Esto ayuda al Reumatólogo a diferenciar si se trata de un fenómeno de Raynaud primario (en el cual la capilaroscopía es normal) de un fenómeno de Raynaud secundario (en el que la capilaroscopía resulta alterada). Además de contribuir al diagnóstico, este estudio también es útil para el seguimiento de estos pacientes, valorando la respuesta al tratamiento.

Recomendaciones

Los profesionales del Servicio de Reumatología del Hospital El Carmen recomiendan una serie de medidas preventivas y de cuidado en el caso de tener esclerodermia:

• Evitar que se desencadene el fenómeno de Raynaud. Protegerse correctamente del frío, con especial atención en extremidades, utilizando guantes, medias gruesas y calzados adecuados. Es importante también evitar fármacos que puedan desencadenar o empeorar esta condición, tales como los betabloqueantes, ergotamínicos o antihistamínicos.
• Eliminar factores de riesgo como el humo de tabaco, estrés o ansiedad, exposición al frío y automedicación con antiinflamatorios o corticoides.
• Cuidar la piel manteniendo una higiene adecuada e hidratación constante con cualquier crema o loción hidratante, especialmente las que contienen urea.
• Consultar al reumatólogo ante la aparición de síntomas.
• Realizar ejercicio. Efectuar movimientos de las zonas afectadas evita la atrofia de los músculos y la rigidez de las articulaciones. En algunos casos es necesario realizar fisioterapia o rehabilitación.
• Para los trastornos gastro-esofágicos se recomienda comer poco y en forma frecuente, no acostarse inmediatamente luego de comer –esperar de 1 a 3 horas-, elevar la cabecera de la cama, y evitar las comidas grasas, picantes, café y alcohol.
• Control y seguimiento periódico por parte del reumatólogo de cabecera y los especialistas necesarios acorde al compromiso que presente el paciente -neumonólogos, cardiólogos, nefrólogos-.

Además de la adherencia al tratamiento, la participación, el compromiso y apoyo de la familia en el cuidado de estos pacientes son pilares fundamentales que influirán en la evolución de la enfermedad.

Fuente: OSEP