Sociedad Martes, 3 de diciembre de 2019 | Edición impresa

Inédita cirugía en el Notti: colocan un desfibrilador a un niño de 5 años

El paciente sufre de síndrome QT prolongado congénito, una dolencia que podía causarle la muerte súbita.

Por Federico Fayad - ffayad@losandes.com.ar

Hace unas semanas se realizó en el Notti una operación inédita que otorgará mayor calidad de vida a un paciente de tan solo 5 años. Se trata de la colocación del primer cardiodesfibrilador a un niño que tiene síndrome de QT prolongado congénito, que está asociado a la muerte súbita.

Según explicaron desde el Notti, la muerte súbita cardíaca, también identificada con las siglas MSC en la población pediátrica puede afectar a recién nacidos, niños y adolescentes, con un riesgo individual de 1 en 20.000 por año. Además, la mayoría de MSC en niños y jóvenes se debe a anomalías congénitas cardíacas hereditarias como las canalopatías y miocardiopatías.

 

La médico cardióloga y electrofisióloga infantil Yolanda Huanca, responsable del procedimiento, explicó que la MSC tiene poco estudio en niños, situación diferente se da en el caso de los adultos. De hecho, señaló que hay muchos diagnósticos desconocidos relacionados con la muerte súbita porque no se sabía qué había ocurrido.

“En este caso, fue un desafío porque en el mercado casi no existen aparatos para niños sino que la mayoría son para pacientes mayores”, explicó la profesional quien integró el equipo de trabajo compuesto por el doctor Maximiliano Dohmen (Pediatra-Anestesiologo), Melisa Prada (Técnica en instrumentación Quirúrgica), Natalia Castro (Licenciada en Diagnóstico por Imágenes) y Claudio Florentino (Ingeniero en Electrónica). 

Avances

Huanca explicó que en los últimos veinte años se ha avanzado mucho el campo de la genética en la etiología de la muerte súbita y se han identificado mutaciones en varios genes. Algunos de estos genes codifican proteínas para los canales iónicos.  Las mutaciones en los canales iónicos se denominan Canalopatías que dan lugar a una disfunción que induce arritmias en el corazón estructuralmente normal e incluye: el síndrome de Brugada (BrS), el síndrome de QT largo (LQT), el síndrome QT corto (SQT), la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (CPVT), el síndrome de repolarización precoz (RP) y fibrilación ventricular idiopática (FVI).

 

En este caso particular el paciente, de 5 años y de solo 22 kilos, contaba con antecedentes de Síndrome de QT largo congénito y se encontraba medicado adecuadamente. Pero, a pesar de la terapia, presentó tres episodios sincopales y debido al alto riesgo de muerte súbita se implantó un cardiodesfibrilador.

Este procedimiento se realizó el 4 de octubre en la sala de Hemodinamia del hospital Notti. Fue por vía endovascular, es decir, se realizó por punción de la vena subclavia y bajo visión radioscópica se introdujo el electrodo endocárdico posicionándolo en el ápex (vértice) del ventrículo derecho. Previo a esto se realizó una incisión a nivel pectoral donde se colocó el generador Cardio Desfibrilador Automático Implantable (o CDI ) más pequeño del mercado denominado “Dynagen Mini” de la empresa Cuesta del Viento que es subdistribuidora de Boston Scientific en Cuyo y Neuquén. 

Este generador tiene la función de administrar terapia de cardioversión eléctrica o cardiodesfibrilación - hace un electroshock- en caso de presentar un episodio de taquicardia ventricular polimorfa (TVP) y evitar la muerte del paciente. 

“No hay precedente en Mendoza y Región de Cuyo de implante en la población pediátrica, constituyendo una nueva alternativa terapeútica para nuestra población infantil”, indicaron desde la empresa que contribuyó con el procedimiento.

Para toda la vida

Según indicó la doctora Huanca habitualmente los pacientes que presentan esta problemática responden bien al tratamiento en un gran porcentaje. La aclaración es para evitar que papás con niños que presentan QT prolongado congénito se preocupen innecesariamente. 

 

“En este caso hubo factores que determinaron la intervención. El peso del niño fue uno de ellos”, explicó la profesional y agregó que también presentó tres eventos de trombosis seguidos. “El cardiodesfibrilador es lo que puede salvarlo, pero debe usarlo para toda la vida”, informó Huanca. 

El aparato debe cambiarse cada 6 ó 7 años, independientemente del uso que haya tenido. Y si bien las intervenciones que vendrán para su sustitución son menos complicadas que la primera, de todas formas son riesgosas y no están exentas de complicaciones.